Miocardiopatía hipertrófica: ¿cómo evaluamos en 2018 el riesgo de muerte súbita? / Hypertrophic cardiomyopathy: how do we evaluate the risk of sudden death in 2018?

Resumen: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad frecuente del miocardio, asociada a muerte súbita cardíaca (MSC). Las principales causas de muerte en MCH son la MSC, la insuficiencia cardíaca y el tromboembolismo. La fibrilación ventricular (FV) es la causa más común de MSC, seguida de asistolia, actividad eléctrica sin pulso y bloqueo auriculoventricular completo. El sustrato de estas arritmias complejas es la hipertrofia asociada a desorganización miofibrilar y fibrosis, que facilitan el desarrollo de arritmias reentrantes y secundarias a actividad desencadenada. Dado que la FV puede ser tratada con el implante de un desfibrilador automático implantable (DAI), la identificación de los pacientes que presentan mayor riesgo se transforma en la principal preocupación del cardiólogo tratante. La indicación de implante de DAI es clara en la prevención secundaria de MSC, pero es compleja en el resto de los pacientes que no han presentado FV o taquicardia ventricular sostenida, lo que configura la prevención primaria de MSC. Debemos estratificar la MCH con el uso de los factores de riesgo derivados de datos clínicos y estudios complementarios. Los principales factores de riesgo relacionados a MSC son: edad temprana al diagnóstico, antecedentes heredofamiliares de MSC, síncope inexplicado, taquicardia ventricular no sostenida, hipotensión arterial inducida durante la prueba de esfuerzo, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda severa, agrandamiento auricular izquierdo y captación de realce tardío en la resonancia magnética. El uso adecuado de los dos principales modelos de estratificación de riesgo actualmente disponibles nos ayuda a estimar el riesgo individual en cada paciente y proceder en consecuencia.

Summary: Hypertrophic cardiomyopathy is one of the most frequent cardiac muscle disorders associated with sudden cardiac death, heart failure and thromboembolism. Ventricular fibrillation is the most common cause of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy, followed by asystole, pulseless electrical activity, and complete atrioventricular block. The substrate behind these complex arrhythmias is the hypertrophy due to myocardial disarray and fibrosis, facilitating the development of reentrant arrhythmias and triggered activity. An implanted cardioverter defibrillator is the treatment of choice, so the identification of high risk patients for ventricular fibrillation is crucial. Implanted cardioverter defibrillator indication is well established in sudden cardiac death secondary prevention, but not in patients without evidence of ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia, which configures the sudden cardiac death primary prevention group. Identification of sudden cardiac death risk factors is derived from clinical data, complementary studies and validated in risk stratification models. These are: early age at diagnosis, family history of sudden death, unexplained syncope, non-sustained ventricular tachycardia, abnormal blood pressure response with exercise, left ventricular outflow tract obstruction, severe left ventricular hypertrophy, left atrial enlargement and late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance imaging. The proper use of two available main risk stratification models helps us to estimate the individual patient´s risk and to proceed consequently.

Desproporción prótesis-paciente luego de reemplazo de válvula aórtica y seguimiento a 6 años / Patient-prosthesis mismatch in aortic valve replacement: a 6 year follow up

Resumen: Introducción: La desproporción prótesis-paciente (DPP) tras cirugía valvular ocurre cuando el área efectiva de orificio protésico (AEO) es fisiológicamente demasiado pequeño en relación con el tamaño del paciente, lo que resulta en gradientes postoperatorios elevados. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo. Se analizaron pacientes con estenosis aórtica sometidos a reemplazo de válvula aórtica durante el año 2010. Se calculó AEO/ASC postoperatorio, si AEO/ASC fue menor de 0,85 cm2/ m2 el paciente fue clasificado como desproporción prótesis-paciente. Los eventos clínicos analizados fueron: mortalidad por cualquier causa, recambio valvular, internación por insuficiencia cardiaca y la capacidad funcional al momento de la encuesta. Se realizaron estadísticas descriptivas para analizar las características de la población. Las variables categóricas se expresaron en porcentaje y las variables continuas en promedio y desviación estándar. El análisis estadístico se realizó con el software IBM® SPSS® 19. Resultados: Se analizaron 26 pacientes sometidos a reemplazo de válvula aórtica con un seguimiento a 6 años, 13 de ellos presentaron DPP y mayor porcentaje de disnea, internación por insuficiencia cardiaca y muerte por cualquier causa. La combinación de eventos clínicos en este grupo de pacientes fue del 53,9%. Conclusión: Se observó un mayor número de eventos cardiovasculares en aquellos pacientes que con des- proporción prótesis-paciente.

Abstract: Background: Prosthesis-patient mismatch (PPM) after aortic valve replacement is related to inferior long-term outcomes. The study aim was to describe the rate of cardiovascular events in patients with or without PPM. Methods: The study was based on a retrospective analysis of information obtained from the electronic medical record. All patients undergoing aortic valve replacement, with or without revascularization surgery during 2010 were included. The effective orifice area (EOA) of the prothesis was obtained based on prosthetic valve data from echocardiography recommendations, was related to body surface area (BSA). PPM was diagnosed when EOA / BSA was < 0.85 cm2/m2. Clinical results were evaluated in January 2017 through our electronic medical record data base and a telephone interview. Helsinki criteria for clinical research were respected. Results: 26 patients were analyzed (20 males) with mean age 64 (SD 11.5) years old. A mechanical prosthesis was implanted in 10 patients and a biological one in the remaining subjects. 13 patients had DPP (EOA/BSA 0.77 ± 0.06). At a mean follow up period of 2190 days 44% were in functional class (NYHA) II-III, 31% had been re-hospitalized for heart failure and 8% had died from cardiac causes (overall death rate 31%). The combined outcome rate (overall death, hospitalization for heart failure or re-replacement of the valve) was 54%. Among the 13 patients without PPM, 31% were in functional class II-III, there were no hospitalizations for heart failure and only 4 patients had died from cardiac causes. Combined outcome rate was 23%. Conclusions: PPM was a marker of poorer clinical results on a long term follow up of patients undergoing aortic valve replacement. Inferential statistical analysis was not performed due to the relatively low number of patients included.

Correlación de los parámetros ecocardiográficos de estenosis aórtica en pacientes con fracción de eyección normal / Correlation of aortic stenosis echocardiographic parameters in patients with normal ejection fraction / Correlação dos parâmetros ecocardiográficos de estenose aórtica em pacientes com fração de ejeção normal

Introducción. El ecocardiograma es el método de elección para evaluar la severidad de la estenosis aórtica (EA), pero a menudo existen discrepancias entre los parámetros ecocardiográficos. El objetivo de nuestro trabajo fue evaluar la correlación entre los parámetros ecocardiográficos utilizados para graduar la severidad de la estenosis aórtica: área valvular aórtica (AVA), gradiente transvalvular medio (GM) y velocidad sistólica máxima (VM), y valorar la discordancia entre el AVA y el GM para el diagnóstico de EA severa. Material y métodos. Se incluyeron de forma consecutiva pacientes a los que se les realizó un ecocardiograma transtorácico como parte del seguimiento de su estenosis aórtica. Se calculó el AVA por ecuación de continuidad, el AVA indexado (AVAi), la VM y el GM con Doppler continuo. Mediante el método de correlación bivariada se obtuvo el coeficiente de correlación de Pearson entre las variables AVA y AVAi-GM, AVA y AVAi-VM. Se consideró una p<0,05, estadísticamente significativa. Además, se dividió a la población en 4 grupos de acuerdo a los siguientes parámetros ecocardiográficos, AVA ≥1 cm² y <1cm²; AVAi ≥0,6 cm²/m² y <0,6 cm²/m² y GM ≥40 mm Hg y <40 mm Hg. Las variables categóricas se expresan en porcentaje y las variables continuas en promedio y desviación estándar. Resultados. Fueron incluidos 104 pacientes con un AVA promedio de 1,24 ± 0,40 cm², AVAi promedio de 0,67 ± 0,22 cm²/m², una VM promedio de 3,34 ± 0,89 m/seg y un GM promedio de 27,9 ± 17,6 mm Hg. Hubo correlación significativa entre las variables: AVA-GM (coeficiente de correlación 0,738; p<0,01), AVA-VM (coeficiente de correlación de 0,801; p<0,01). Se mantuvo la misma correlación cuando se comparó GM y VM con AVAi. Al dividir por grupos de acuerdo al área valvular y GM, hubo discordancia de los parámetros ecocardiográficos de estenosis aórtica severa en 12,5% y 17,3%, con AVA o AVAi, respectivamente. Conclusión. Existe correlación estadística entre los parámetros ecocardiográficos para evaluar la EA, pero hay discordancia de 12,5 ó 17,3% entre el AVA o AVAi, respectivamente, y GM para valorar EA severa.

Backround. Echocardiography is the method of choice for evaluating the severity of aortic stenosis, but there are often discrepancies between echocardiographic parameters. The aim of our study was to evaluate the correlation between echocardiographic parameters used to grade the severity of aortic stenosis: aortic valve area (AVA), mean transvalvular gradient (MG) and peak systolic velocity (PV) and assess the discordance between AVA and mean gradient for the diagnosis of severe aortic stenosis. Material and methods. We included consecutively patients who underwent transthoracic echocardiography as part of follow up of aortic stenosis. Was calculated AVA by continuity equation, indexed AVA (iAVA), PV and MG with continuous Doppler. By the method of bivariate correlation was obtained Pearson correlation coefficient between AVA and iAVA-MG, AVA and iAVA-PV. We considered a p<0.05 statistically significant. In addition, the population was divided into 4 groups according to the following echocardiographic parameters, AVA ≥1 cm² and <1 cm²; iAVA ≥0.6 cm²/m² and <0.6 cm²/m² and GM ≥40 mm Hg and <40 mm Hg. Results. We included104 patients with a mean AVA of 1.24 ± 0.40 cm², a mean iAVA of 0.67 ± 0.22 cm²/m², a mean PV of 3.34 ± 0.89 m/sec and a mean MG of 27.9 ± 17.6 mm Hg. There was significant correlation between the variables: AVA-MG (correlation coefficient 0.738, p<0.01), AVA-PV (correlation coefficient of 0.801, p<0.01). Remained the same correlation when compared iAVA with MG and PV. Dividing into groups according to valve area and MG, there was discrepancy of echocardiographic parameters of severe aortic stenosis in 12.5% and 17.3%, with AVA or iAVA respectively. Conclusion. Statistical correlation exists between echocardiographic parameters to assess aortic stenosis, but there is disagreement of 12.5 or 17.3%, between AVA or iAVA and mean gradient respectively to assess severe aortic stenosis.

Introdução. O ecocardiograma é o método de escolha para avaliar a gravidade da estenose aórtica, mas muitas vezes há divergências entre os parâmetros ecocardiográficos. O objetivo do nosso estudo foi avaliar a correlação entre os parâmetros ecocardiográficos utilizados para classificar a gravidade da estenose aórtica: área da válvula aórtica (AVA), gradiente transvalvular médio (GM) e velocidade sistólica máxima (VM), e avaliar a discordância entre AVA e GM para o diagnóstico de estenose aórtica grave. Material e métodos. Foram incluídos consecutivamente pacientes que se submeteram a ecocardiografia transtorácica como parte do monitoramento de sua estenose aórtica. A AVA foi calculada pela equação da continuidade, a AVA indexada (AVAi), a VM e GM com Doppler continuo. Pelo método de correlação bivariada foi obtido coeficiente de correlação de Pearson entre as variáveis AVA e AVAi-GM, AVA e AVAi-VM. Foi considerado uma p<0,05 estatisticamente significativa. Além disso, a população foi dividida em quatro grupos de acordo com os seguintes parâmetros ecocardiográficos, AVA ≥ 1 cm2 e <1 cm²; AVAi ≥0,6 cm²/m² e <0,6 cm²/m² e GM ≥40 mm Hg e < 40 mm Hg. As variáveis categóricas foram expressas em porcentagens e as variáveis contínuas em média e desvio padrão. Resultados. Foram incluídos 104 pacientes com uma AVA média de 1,24 ± 0,40 cm², AVAi média de 0,67 ± 0,22 cm²/m², uma VM média de 3,34 ± 0,89 m/seg e um GM média de 27,9 ± 17,6 mm Hg. Houve correlação significativa entre as variáveis: AVA-GM (coeficiente de correlação 0,738, p<0,01), AVA-VM (coeficiente de correlação de 0,801, p<0,01). Mesma correlação foi mantida quando comparado GM e VM com AVAi. Dividindo-se em grupos de acordo com a área da válvula e GM, houve discordância de parâmetros ecocardiográficos de estenose aórtica grave em 12,5% e 17,3%, com AVA ou AVAi, respectivamente. Conclusão. Existe correlação estatística entre os parâmetros ecocardiográficos para avaliar ...

Recomendaciones para el uso de everolimus en pacientes con trasplante cardíaco Resultados de las Jornadas Latinoamericanas de Consenso / Recommendations for the use of everolimus in patients with heart transplantation. Results of the Latin American Consensus Conference

Resumen: Aún cuando los resultados obtenidos en el área de trasplante cardíaco han evolucionado favorablemente durante los últimos años, existen necesidades médicas pendientes cuya resolución beneficiará a los pacientes en el futuro. Algunos de los problemas por resolver son: la vasculopatía del injerto, la insuficiencia renal crónica, la infección por citomegalovirus (CMV) y el rechazo agudo con compromiso hemodinámico. El everolimus es una nueva opción en la terapia inmunosupresora adyuvante; se trata de un fármaco inhibidor del mTOR, que básicamente ofrece un perfil farmacocinético diferente del de su predecesor: el sirolimus. Asimismo, el everolimus es el único fármaco adyuvante con el que se ha comprobado una mayor eficacia en la profilaxis del rechazo agudo, al menos en episodios de grado 3 A de la ISHLT (International Society of Heart and Lung Transplantation) (p<0,001), en la prevención de la vasculopatía del injerto (p<0,01) y en la incidencia de infección por CMV (p<0,01). Dado que la vasculopatía del injerto es el principal factor de riesgo de mortalidad después del primer año del trasplante y que el rechazo agudo y la infección por CMV desempeñan un papel fundamental en su desarrollo, estos hallazgos sugieren que el everolimus desempeñaría un papel importante como parte de la terapia primaria de inmunosupresión en los receptores de trasplante cardíaco. En junio de 2005, se celebraron en Bariloche (Argentina) las Jornadas Latinoamericanas de Consenso sobre el uso de everolimus en el trasplante cardíaco. Allí se reunieron destacados profesionales de la región para evaluar los datos disponibles y establecer, sobre la base de éstos y de su propia experiencia, lineamientos para el uso del everolimus en la práctica diaria.

Hepatitis isquemica / Ischemic hepatitis

La hepatitis isquémica es una complicación sumamente infrecuente de cirugía cardiovascular. Las biopsias muestran necrosis centrolobulillar. El término de “hepatitis” fue propuesto debido al aumento de transaminasas similar a aquellas de origen infeccioso, e “isquémica” por falla en la perfusión hepática. Posteriormente se definió el término de hepatitis isquémica como cuadro de elevación aguda y reversible(dentro de las 72 horas) de transaminasas de hasta 20 veces el valor normal, asociado a trastornos en la perfusión hepática, luego de haber excluido otras causas de hepatitis aguda o daño hepatocelular. Se describe elcaso de un paciente de 53 años que consulta por dolor epigástrico de 12 h de evolución sin fiebre, náuseas nivómitos, resistente a la medicación. Tenía antecedentes inmediatos de reemplazo de válvula aórtica, y estabaanticoagulado. Evolucionó con shock y fallo multiorgánico. El examen evidenció marcada ictericia y signos detaponamiento pericárdico, asociado a un aumento considerable de enzimas hepáticas. Un ecocardiograma informósignos de taponamiento cardíaco y ausencia de disección aórtica. Se decidió pericardiocentesis, extrayéndose 970 cc. de líquido sanguinolento, y hemodiálisis, con notable mejoría de su estado hemodinámico. Los valores enzimáticos disminuyeron. Los marcadores virales fueron negativos

Ischemic hepatitis is an uncommon cardiovascular surgery complication. Hepatic biopsies show centrolobulillar necrosis. The term “hepatitis” was proposed because of a raise in hepaticenzymes similar with infectious disease, and “ischemic” because of failure in hepatic perfusion. Ischemic hepatitis was then defined as an acute and reversible elevation of hepatic enzymes (within 72 h), associated with disturbance in hepatic perfusion after excluding other causes of acute hepatitis. A 53 year-old male presentedcomplaining of a 12 h epigastric pain, without nausea or vomiting, resistant to medication. He underwent an aortic valve replacement and was under anticoagulation. He suddenly developed shock and multiorgan failure. Jaundice and cardiac tamponade signs were present, associated with elevated hepatic enzymes. A transthoracicechocardiography accounted for cardiac tamponade signs. A pericardiocentesis was performed, removing 970 cc of hemorrhagic fluid, and hemodialysis, with improvement of his hemodynamic status. Hepatic enzymes improved. Viral markers were negative

Morbimortalidad de los pacientes con miocardiopatía chagásica y trasplante cardíaco. Experiencia inicial / Morbidity and mortality in heart transplanted patients with chagasic cardiomyopathy. Initial experience

Introducción: La miocardiopatía chagásica durante el período crónico es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca avanzada, pero la indicación de trasplante cardíaco aún es controversial en algunos centros. Objetivos: Evaluar en estos pacientes la mortalidad, las complicaciones postrasplante, la frecuencia de reactivación de T. Cruzi (TC) y la utilidad de su detección a través de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Material y métodos: Se evaluaron 27 pacientes trasplantados desde el año 1997: 4 pacientes chagásicos (grupo A) y 23 en el grupo control (grupo B). El análisis de PCR se realizó con empleo de la secuencia de oligonucleótico TCZ1 y TCZ2. El diagnóstico de reactivación de T. Cruzi se realizó en base a la visualización histopatológica de amastigotas en muestra de tejidos. Resultados: El seguimiento promedio fue de 28,75 ± 23,38 meses en el grupo A y de 28,04 ± 16,84 meses en el grupo B. La sobrevida a los 3 años fue del 75 por ciento y el 65 por ciento respectivamente (p = 0,59). La reactivación de TC ocurrió en los 4 pacientes chagásicos. La infección por CVM (p = 0,05) fue más frecuente en el grupo A. La PCR positiva precedió en 30-60 días a la aparición de los síntomas en 3 pacientes y se negativizó en todos los pacientes luego del tratamiento. Conclusiones: Los pacientes trasplantados chagásicos tienen una mortalidad similar a los no chagásicos a pesar de la reactivación de TC. La parasitemia detectada por PCR es de utilidad para el diagnóstico precoz y el monitoreo terapéutico de la reactivación de la tripanosomiasis.

Tratamiento de la insuficiencia cardíaca crónica / Treatment of the cronic cardiac failure

RESUMEN: La insuficiencia cardíaca pasado a ser uno de los problemas más importantes de la salud pública ya que es una de las únicas cardiopátias que se ha registrado un crecimiento en su prevalencia, debido en parte a una mayor sobrevida de pacientes con enfermedad coronaria, hipertensos y valvulares. El objetivo terapéutico a corto plazo es aliviar los síntomas fundamentales con la restricción de cloruro de sodio y con la administración de diureticos, vasodilatadores y digoxina. El objetivo a largo plazo es prolongar la sobrevida previniendo o retardando la progresión de la disfunsión ventricular. Los medicamentos de probada eficacia para acanzar este propósito son la combinación de hidralazina con dinitrito de isosorbide, los inhibidores de la enzina convertidora, el losartán y algunos bloqueantes beta en especial el carvedilol. La amiodarona parecería ser beneficiosa en el grupo de pacientes en clase funcional avanzada. La amlodipina es el único bloqueante de los canales de calcio que ha demostrado ser beneficioso en pacientes con cardiopatía dilatada no isquémica. Si bien la digoxina no mejora la sobrevida sí mejora la calidad de vida.

Enalapril en la angina inestable: estudio multicéntrico ENAI / Enalapril in unstable angina: a randomized double blind multicenter trial

Los inhibidores de la enzima convertidora han reducido la incidencia de angina inestable e infarto a largo plazo. Se incluyeron 1027 pacientes con angina inestable en 74 centros de todo el país. Se trataron en forma randomizada y doble ciego con enalapril versus placebo. Se excluyeron los pacientes con enzimas elevadas, hipotensión o urea > 0,70 g/l. Se comenzó en las primeras seis horas con 2,5 mg de enalapril o placebo y se continuó con 5 mg seis horas más tarde. Se siguió con una dosis de 5 mg cada 12 horas (primeros 520 pacientes) o 10 mg cada 12 horas (507 pacientes). Se excluyeron 5 pacientes del análisis, quedando 1022 pacientes, 506 con enalapril y 516 con placebo. La edad promedio fue 62 ñ 12 años, 68,1 por ciento sexo masculino, 74,1 por ciento con cambios electrocardiográficos. El tratamiento fue suspendido por efectos adversos en el 15,4 por ciento de los pacientes del grupo enalapril y 12 por ciento en el grupo placebo. Las diferencias no fueron significativas. El enalapril fue bien tolerado. No se observaron influencias sobre la evolución de la actividad isquémica en forma aguda. Los efectos beneficiosos de los inhibidores de la enzima convertidora en pacientes en tratamiento crónico se relacionan, probablemente, con un efecto a largo plazo de estabilización de la placa